Описание / Инструкция
Показания
— болезнь Вильсона-Коновалова;
— отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
— цистиновый нефролитиаз;
— системная склеродермия;
— ревматоидный артрит.
Применение
Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Взрослым: 1.5 - 2 г/ в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/ У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г/ применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/ в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/ в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг/
Цистинурия
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней
Взрослым: 1-3 г/ в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение цистинового литиаза.
Взрослым: 0.5-1 г/ до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.
Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Рекомендуется также диета, с низким содержанием метионина, чтобы синтез цистина был как можно низким. Ввиду низкого содержания белков, такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.
Отравление свинцом
Взрослым: 1-1.5 г/ в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/ в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/
Детям: 20 мг/кг массы тела/
Ревматоидный артрит
Взрослым: 250 мг/ в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/ Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/ в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.
Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела/ Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия
По 250 мг/ в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г/ с последующим снижением до 250-500 мг/ Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Условия хранения
при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте.
