Описание / Инструкция
Показания
Vimizim указывается для лечения мукополисахаридоза, тип (IVA Моркио синдром, МПС НДС) у пациентов всех возрастов.
Применение
Лечение Vimizim должно контролироваться врачом опыт в лечении пациентов с MPS IVA или других наследственных заболеваний обмена веществ. Администрация Vimizim должны осуществляться надлежащим образом обученный профессионал здравоохранения с возможностью управления скорой медицинской помощи.
позология
Рекомендуемая доза elosulfase альфа составляет 2 мг / кг массы тела, вводимые один раз в неделю.
Общий объем инфузии должны быть доставлены в течение примерно 4 часов (см таблицу 1).
Из-за потенциала для реакций гиперчувствительности с elosulfase альфа, пациенты должны получать антигистаминные препараты с или без жаропонижающие 30 до 60 минут до начала инфузии
Противопоказания
Опасные для жизни гиперчувствительность (анафилактические реакции) к активному веществу или любому из наполнителей
Побочные эфекты
Оценка побочных реакций основана на воздействии 176 пациентов с MPS IVA, в возрасте от 5 до
57 лет до 2 мг / кг elosulfase альфа один раз в неделю (п = 58), 2 мг / кг elosulfase альфа один раз в неделю (п = 59) или плацебо (п = 59) в рандомизированном, двойном слепом, плацебо-контролируемое исследование.
Большинство побочных реакциях в клинических испытаниях было IRS, которые определяются как реакций, протекающих после начала инфузии до конца дня, следующего за инфузии. Серьезные НП наблюдались в клинических испытаниях и включены анафилаксии, гиперчувствительность и рвоту. Наиболее распространенные симптомы
МРК (происходящих в ≥ 10% пациентов, получавших Vimizim и ≥ 5% больше по сравнению с плацебо) были головная боль, тошнота, рвота, гипертермия, озноб и боли в животе. Независимые, как правило, легкой или умеренной, и частота была выше в течение первых 12 недель лечения и, как правило, встречаются реже со временем.
Передозировка
В ходе клинических испытаний, дозы elosulfase альфа были исследованы до 4 мг / кг в неделю, и не было выявлено никаких конкретных признаков или симптомов, следуя более высоких дозах. Не наблюдалось никаких различий в профиле безопасности. Для управления побочных реакций, см разделы
Условия хранения
Хранить в холодильнике (2° С-8° С). Не замораживать.
Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить от света.
