Описание / Инструкция
Показания
Лечение острых приступов печеночной порфирии (острой перемежающейся порфирии, порфирия, наследственная Variegata coproporphyria).
Противопоказания
Гиперчувствительность к активному веществу или к любому из наполнителей
Побочные эфекты
Наиболее часто сообщалось АДР инфузионные реакции, происходящие сайт особенно если вливания происходит в вены, которые слишком малы (см раздел 4.4. Специальные предостережения и меры предосторожности при использовании).
Отмеченные побочные реакции, перечислены ниже, по классу орган системы и частоты. Частоты определяются как: очень часто (≥1 / 10), часто (≥1 / 100 до <1/10), редко (≥1 / 1000 до <1/100), редко (≥1 / 10000 <1 / 1000), очень редко (<1/10000), не известно (не может быть оценена по имеющимся данным).
Особые указания
• Перед лечение начато, необходимо, чтобы подтвердить приступ печеночной порфирии от ряда клинических и биологических критериев:
- Наводящий семьи или личная история,
- наводящий клинические признаки,
- Количественное определение мочевой дельта-амино-кислоты и laevulinic порфобилиногена (в предпочтении к классической Уотсон-Шварца или HOESCH тестов, которые считаются менее надежными).
• раньше лечение NORMOSANG запускается после начала нападения, тем больше его эффективность.
• Как результат NORMOSANG инфузий, боли в животе и других желудочно-кишечных симптомов, как правило исчезают в течение 2 - 4 дней. Неврологические осложнения (паралич и психологические расстройства) являются наименее пострадавших от лечения.
• Как порфировых атаки часто связаны с различными сердечно-сосудистыми и неврологическими проявлениями, соответствующего мониторинга должно быть обеспечено.
• Важно также, чтобы предупредить пациентов о риске нападений время ухудшилось или запускаются постом или принимать определенные лекарственные препараты (в частности, эстрогены, барбитураты и стероиды), потому что увеличение спроса гема печени они способны косвенно индуцировать дельту синтазы -aminolaevulinic кислоты.
• В разбавленный раствор является гипертоническим, он должен быть введен только очень медленной внутривенной инфузии.
Чтобы предотвратить раздражение вен, настой должен быть введен по крайней мере 30 минут в вену предплечья или в центральную вену.
• Венозный тромбоз в вене, используемой для инфузии может потенциально произойти после введения NORMOSANG. Есть несколько случаев, описывающие тромбоз в полых сосудов и их основных притоков (подвздошных вен и подключичные). Риск тромбоза на полых сосудов не может быть исключена.
• Периферийные венозные изменения были зарегистрированы после неоднократных вливаний и может предотвратить использование пострадавших вен для дальнейших вливаний, что требует использования центрального венозного линии. Поэтому рекомендуется полоскать вену 100 мл 0,9% NaCl после инфузии.
• концентрации ферритина в сыворотке крови Повышение было зарегистрировано после повторных вливаний. Поэтому рекомендуется, что ферритина в сыворотке измеряется через равные промежутки времени отслеживать запасов железа в организме. Если должны быть предприняты необходимые другие методы исследования и лечебные мероприятия.
• темно-NORMOSANG цвет может дать плазму необычный колорит.
• Стандартные меры по предотвращению инфекции в результате использования лекарственных средств, приготовленных из человеческой крови или плазмы, включают отбор доноров, скрининг частных пожертвований для специфических маркеров инфекций и включение эффективных шагов для производственных инактивации / удаления вирусов. Несмотря на это, при лекарственные средства, полученные из крови или плазмы человека вводят, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это также относится к неизвестным или возникающих вирусы и другие патогены.
• Меры, принимаемые считаются эффективными для оболочечных вирусов, таких как ВИЧ, ВГВ и ВГС.
• Настоятельно рекомендуется, чтобы каждый раз, когда NORMOSANG вводят пациенту, имя и номер партии продукта записываются в целях поддержания связи между пациентом и партии продукта.
• NORMOSANG содержит 1 г этанола (96%) в ампуле 10 мл. Это может быть вредно для тех, кто страдает от болезни печени, алкоголизм, эпилепсия, травмы головного мозга или болезни, а также для беременных женщин и детей. Содержание этанола в NORMOSANG может изменить или усилить эффект других лекарственных средств.
• NORMOSANG не должны использоваться в качестве профилактического лечения, так как имеющиеся данные слишком ограничены, и длительный прием регулярных вливаний несет риск перегрузки железом (см раздел 4.8. Нежелательные эффекты).
• В дополнение к лечению с NORMOSANG и других необходимых мер, таких, как ликвидация запуска факторы, обеспечивая достаточный запас углеводов рекомендуется.
Взаимодействие
Во время лечения NORMOSANG активность фермента Р450 ферментов увеличивается.Метаболизм одновременно управляемых препаратами, которые метаболизируются с помощью ферментов цитохрома P450 (например, эстрогенов, барбитураты и стероиды) могут увеличить время введения NORMOSANG, что приводит к снижению системного воздействия.
Передозировка
В экспериментах на животных с NORMOSANG острые токсические эффекты после высокой дозы были направлены на печени. В десять раз выше, чем суммарные дозы рекомендуемой человеческого позологии также снижение артериального давления у крыс. Высокие дозы могут вызвать сбои в работе гемостаза.
NORMOSANG содержит 4000 мг пропиленгликоля в ампуле 10 мл. Пропиленгликоль в высоких дозах может привести к центральной нервной системы побочные эффекты, молочный ацидоз, почек и печени токсичности, увеличение осмолярности плазмы и гемолитических реакций.
Случаи передозировки с Normosang поступало. Например, один пациент имел небольшое рвота, боль и болезненность в течение предплечье (на месте инфузии) и сделано без осложнений восстановление. Еще один пациент, который получил 10 ампул Normosang (2500 мг человеческого гемина) в однократной инфузии разработаны молниеносный печеночной недостаточности и один пациент с медицинской истории хронической сердечной недостаточности печени, который получил 4 ампулы Normosang (1000 мг человеческого гемина) испытал острый печеночная недостаточность требует трансплантации печени. Один пациент получил 12 ампул Normosang (3000 мг человеческого гемина) в течение 2 дней, в результате которых гипербилирубинемии, анемии и обобщенной геморрагических диатезах. Эффекты продолжались в течение нескольких дней после введения, но тогда пациент улучшена без последствий.
Кроме того, высокая доза (1000 мг) гематина, другая форма гема, как сообщалось, вызвали временного характера почечной недостаточности у одного пациента.
Параметры свертывания крови, печени, почек и поджелудочной железы функции не должны быть тщательно проверены до их нормализации.
Сердечно-сосудистые мониторинга также должны быть выполнены (возможность аритмии).
Лечебные мероприятия
- Альбумин вливания должны быть введены, чтобы зафиксировать свободно циркулирующего и потенциально реактивную гемин.
- Введение активированного угля позволит энтерогепатическую рециркуляцию гема быть прервана.
- Гемодиализ необходимо устранить пропиленгликоль.
Условия хранения
Хранить в холодильнике (2 ° С - 8 ° С).
Держите ампулу в наружной коробке, чтобы защитить от света.
Для условий хранения после разведения лекарственного продукта
