Описание / Инструкция
Показания
CYSTAGON указывается для лечения доказанной nephropathic цистиноз. Цистеамин уменьшает накопление цистина в некоторых клетках (например, лейкоцитов, мышцы и клетки печени) в nephropathic пациентов цистиноз, и, когда лечение начато рано, он задерживает развитие почечной недостаточности.
Противопоказания
Гиперчувствительность к активному веществу или к любому из наполнителей
Использование CYSTAGON противопоказано в период грудного вскармливания. CYSTAGON не следует использовать во время беременности, особенно в первом триместре, если очевидно, что необходимо (см раздел 4.6 и раздел 5.3), так как это тератогенных животных.
CYSTAGON противопоказан пациентам, которые развили гиперчувствительность к пеницилламин.
Особые указания
CYSTAGON терапия должна быть начата незамедлительно после подтверждения диагноза nephropathic цистиноз для достижения максимальной выгоды.
Nephropathic цистиноз должны были диагностированы как клинические признаки и биохимических исследований (измерений лейкоцитов цистина).
Случаи Элерса-Данло, как синдром и сосудистых расстройств на локтях были зарегистрированы в детей, получавших высокие дозы различных препаратов цистеамина (цистеамин хлоргидрат или цистамина или цистеамин битартрат) в основном выше максимальной дозы 1,95 г / м2 / день. Эти поражения кожи были связаны с сосудистой пролиферации, стрии кожи и костных поражений.
Поэтому рекомендуется регулярно контролировать кожу и рассмотреть рентгеновские обследования кости по мере необходимости. Самоанализ кожи пациента или его родителей также следует рекомендовать. Если появляются какие-либо подобные кожу или кости аномалии, рекомендуется уменьшить дозу CYSTAGON.
Использование дозах выше, чем 1,95 г / м2 / день не рекомендуется (см разделы 4.2 и 4.8).
Мониторинг количества клеток крови рекомендуется на регулярной основе.
Оральный цистеамин не было показано, чтобы предотвратить отложение кристаллов глаз цистина. Поэтому, когда цистеамин офтальмологический раствор используется для этой цели, его использование должно быть продолжено.
В отличие от phosphocysteamine, CYSTAGON не содержит фосфат. Большинство пациентов уже будут получать фосфатные добавки и дозы этих возможно, должны быть изменены, когда CYSTAGON замещен на phosphocysteamine.
Неиспользованный CYSTAGON твердые капсулы не должны вводить детей в возрасте примерно 6 лет из-за риска аспирации
Взаимодействие
Исследования взаимодействия не были выполнены
Взаимодействие с другими лекарствами, которые не были изучены. CYSTAGON можно вводить вместе с замен электролита и минеральных необходимых для управления синдрома Фанкони, а также витамина D и гормонов щитовидной железы. Индометацин и CYSTAGON были одновременно использованы в некоторых пациентов. В случаях пациентов с трансплантатами почек, против отторжения процедуры были использованы с цистеамина.
Передозировка
Передозировка может привести к цистеамином прогрессивный вялость.
Передозировка происходит Если, дыхательные и сердечно-сосудистые системы должны быть поддержаны соответствующим образом. Нет специфического антидота не известно. Не известно, если цистеамин удалены гемодиализа
Условия хранения
Не храните выше 25 ° C.
Держите контейнер плотно закрытым в целях защиты от света и влаги.
