Описание / Инструкция
Фармакологические свойства
Нарушение цикла мочевины - это генетическое заболевание, вызванное мутацией, которая приводит к дефициту одного из шести
ферменты в цикле мочевины. Эти ферменты отвечают за удаление аммиака из кровотока.
Цикл мочевины включает серию биохимических этапов, на которых азот, продукт жизнедеятельности белка
метаболизм, выводится из крови и превращается в мочевину в крови. Обычно мочевина переносится
в мочу и выводится из организма. При нарушении цикла мочевины азот накапливается в виде
аммиак, что приводит к гипераммонемии, которая может вызвать необратимое повреждение мозга, кому и / или смерть.
Показания
Фенилбутират натрия показан в качестве дополнительной терапии при лечении мочевины у взрослых и детей.
нарушения цикла. Он используется с ограничением диетического белка и в некоторых случаях с пищевыми добавками (например,
незаменимые аминокислоты и безбелковые калорийные добавки).
Применение
Общую суточную дозу следует разделить на равные количества и давать с каждым приемом пищи или кормлением (например, три
раз до шести раз в сутки).
Суточная доза подбирается индивидуально в зависимости от предполагаемой способности пациента к синтезу мочевины, если таковая имеется,
толерантность к белку и ежедневное потребление белка с пищей, необходимое для ускорения роста и развития.
Доза корректируется на основе содержания аммиака в плазме, глутамина и / или фенилацетилглутамина в моче.
измерения, которые проводятся в специализированной клинике.
Безопасность и эффективность доз, превышающих 20 г / сут, не установлены.
Условия хранения
при температуре до 25 С.
